Diagnostische Kriterien der neuen Variante der CJD (nach der WHO), [Will et al 2000]

I
A Fortschreitende neuropsychiatrische Störung
B Krankheitsdauer > 6 Monate
C Routineuntersuchungen weisen auf keine alternative Diagnose hin
D Kein Hinweis auf mögliche iatrogene Ursache
E Kein Hinweis auf familiäre Prionerkrankung

II
A Frühe psychiatrische Symptome
B Anhaltende Sensibilitätsstörungen
C Ataxie
D Myoklonien oder andere Bewegungsstörungen
E Demenz

III
A Keine CJD-typischen Veränderungen im EEG
B Bilaterales pulvinar sign im MRT

IV
A Tonsillenbiopsie positiv *


sicher: I A und neuropathologische Bestätigung einer vCJD
wahrscheinlich: I und 4/5 von II und III A und III B oder I und IV A
möglich: I und 4/5 von II und III A


* Die Tonsillenbiopsie wird nicht routinemäßig empfohlen, auch nicht in Fällen mit CJD-typischem EEG, aber sie mag hilfreich sein in Verdachtsfällen mit klinische Symptomen, die mit vCJD vereinbar sind, ohne dass im MRT ein bilaterales pulvinar sign zu sehen ist.