Erweiterte klinische Kriterien der sporadischen CJK

rapid progressive Demenz notwendig

Klinisch
1. Myoklonien
2. zerebellär oder visuell (kortikale Sehstörungen)
3. Pyramidale und/oder extrapyramidale Zeichen
4. Akinetischer Mutismus

II. Tests:
1. PSWCs (periodische sharp and slow wave Komplexe) im EEG
2. 14-3-3 Nachweis im Liquor (bei Krankheitsdauer < 2 Jahren)
3. Signalsteigerung im Nucleus Caudatus und Putamen oder in mindestens zwei kortikalen Regionen (temporal-parietal-okkzpital) in DWI oder FLAIR-gewichteten MRT Aufnahmen

Wahrscheinliche CJK
rapid progressive Demenz und zwei von I und mindestens 1 von II

Mögliche CJK
rapid progressive Demenz und zwei von I und Dauer < 2 Jahren


Zerr et al. Brain, 2009